Tętnicze nadciśnienie płucne to 31 przypadków na milion dorosłych, a zatorowe nadciśnienie płucne to 18 przypadków na milion dorosłych. Zanim dojdzie do postawienia właściwej diagnozy, wcześniej są rozpoznawane inne schorzenia jak: astma, nerwica, POChP. Kiedyś tę chorobę nazywało się królestwem zagrażającej śmierci. Dopada ona głównie kobiety między 30 a 40 rokiem życia, choć sporadycznie jest rozpoznawana także u starszych. Mimo postępu w leczeniu, śmiertelność w Polsce wynosi 8 proc. w skali roku.
Tętnicze nadciśnienie płucne. Chorują płuca, serce jest ofiarą
Skąd się bierze nadciśnienie płucne? Najkrócej: powstaje, gdy krew nie może swobodnie przepłynąć przez płuca. A bez przepływu krwi przez płuca człowiek umiera.
Prof. Marcin Kurzyna, kardiolog z Katedry i Kliniki Krążenia Płucnego, Chorób Zakrzepowo-Zatorowych i Kardiologicznych CMKP, Europejskie Centrum Zdrowia Otwock w czasie konferencji prasowej na temat TNP:
Można to porównać do instalacji centralnego ogrzewania. Jak rurki się zapchają, przerastają doprowadzać wodę do kaloryfera, w mieszkaniu jest zimno. W nadciśnieniu płucnym organizm nie może pobrać tyle tlenu, ile potrzebuje. A ponieważ mimo wszystko próbuje pobierać, “pompa”, czyli prawa komora serca “przepala się”. Zanim jednak “przepali się”, generuje nadciśnienie płucne. Bo żeby przepchnąć krwinki przez maleńkie światło naczynia, trzeba większego ciśnienia. Przy tętniczym nadciśnieniu płucnym chorują drobne tętniczki płucne. Światło naczynia staje się coraz mniejsze, a ściana naczynia robi się coraz grubsza. Czyli w zasadzie ta choroba powinna się nazywać tętniczkowe nadciśnienie płucne.
Aby lepiej zrozumieć tragizm tej choroby prof. Kurzyna proponuje test słomki. Bierze się do buzi słomkę do napojów i próbuje się oddychać. Saturacja nie spadnie, ale ciekawe jest to, co się dzieje w głowie po minucie takiego oddychania. Szybko pojawia się duszność.
Tętnicze nadciśnienie płucne. “ZUS uznał, że jestem zdrowa”
– Państwo polskie zapewnia w tej chorobie dostęp do drogich leków, a zapomina o podstawach opieki, jak: renta socjalna, zasiłek opiekuńczy, dostęp do przenośnych aparatów tlenowych. Chorzy nie mają zapewnionego dostępu do pomocy socjalnej, mimo że zaczynają fatalnie funkcjonować społecznie, co w końcu odbija się na ich psychice. Ta choroba bardziej pogarsza jakość życia niż nowotwory. Jest przewlekła, ciężka, z perspektywą zgonu – tłumaczy prof. Kurzyna. – Czasem myślę, jakim dramatem staje się życie 18-letniej pacjentki. Gdy jej rówieśniczki marzą o randkach, o zrobieniu paznokci, ona marzy, aby leczenie było skuteczne, aby cewnikowanie serca nie bolało. Ma kompletnie inne priorytety życiowe.
Ekspert podaje przykład 33-letniej kobiety, której diagnoza tętnicze nadciśnienie płucne całkowicie zmieniła życie i życie jej bliskich.
“Martwią się bardziej niż zwykle, a ja staram się o siebie bardziej dbać. Cezasem mam chwile załamania, korzystam z porad psychiatry, aby uspokoił moje skołatane nerwy. Jestem smutna, nic mnie nie cieszy, a ZUS uznał, że jestem zdrowa”.
Bo niestety, wśród orzeczników ZUS jest bardzo niska świadomość tej choroby. Rentę socjalną pacjent może dostać z powodu zapalenia korzonków, a nie dostanie z powodu tętniczego nadciśnienia płucnego. Kiedyś, gdy była jeszcze zasadnicza służba wojskowa, chłopak chory na TNP został zakwalifikowany jako zdatny do służby…
Tymczasem jest to tak straszna choroba, że 1/3 pacjentów musi całkowicie lub częściowo zrezygnować z pracy. Wielu z nich ma spadek dochodów na poziomie 50 proc. Niestety, jest niezrozumiana ani przez lekarzy, ani przez bliskich i znajomych chorego, ani przez urzędników. Niemal nikt z otoczenia nie rozumie, że to zupełnie inne nadciśnienie niż popularne nadciśnienie tętnicze. Dla chorych ciężkie są sezonowe infekcje.
Tętnicze nadciśnienie płucne. Lekarzu, wyślij pacjenta na echo serca
Trudno wykryć tę chorobę, ponieważ jej pierwsze objawy są niespecyficzne. Bo co to znaczy “odczuwam duszność przy wejściu na 3. piętro?” Przecież wielu z nas to odczuwa. A w ogóle duszność jest doznaniem subiektywnym. Również kolejne objawy nie ułatwiają rozpoznania tej choroby: ogólnie złe samopoczucie, brak kondycji, męczliwość. Lekarze podstawowej opieki zdrowotnej najpierw próbują więc leczyć chorego na inne choroby: nerwicę, astmę, POChP. Nie pamiętają o istnieniu tętniczego nadciśnienia płucnego.
Jednak nie można się im dziwić, że tak trudno im zdiagnozować tę chorobę, skoro przez całe zawodowe życie spotkają jedną osobę chorą lub nie spotkają wcale. Na właściwą diagnozę pacjenci czekają około dwóch lat. Po drodze zdarzają się nagłe zgony. Przy zwykłym nadciśnieniu tętniczym łatwo założyć rękaw ciśnieniomierza na ramię, ale jak zmierzyć ciśnienie w maleńkiej tętnicy płucnej?
– Wystarczyłoby zrobić echo serca. Badanie jest łatwo dostępne. Gdy więc lekarz pierwszego kontaktu wykluczy szereg różnych chorób, powinien zlecić pacjentowi echo serca – informuje prof. Marcin Kurzyna. – Nie jest dobrze, gdy lekarz POZ nie skorzysta z tego prostego skrótu cierpienia pacjenta: wysłania na echo serca. Może w ogóle to badanie należy robić częściej, tak samo jak badamy poziom cholesterolu? – zastanawia się eskpert.
Tętnicze nadciśnienie płucne. W jakim wieku jest najczęściej diagnozowane?
Nadciśnienie płucne w schyłkowym okresie choroby jest straszne. Na zdjęciach sprzed kilku lat, gdy nie było tak skutecznych leków, widać czerwonofioletową pierś kobiety, czerwone dłonie, przedramiona, ramiona.
Chorują głównie młode kobiety. Czy ratunkiem byłby przeszczep płuc? Pewnie byłby, bo w przeszczepionych płucach nadciśnienie nie pojawiłoby się.
Prof. Marcin Kurzyna:
Ale… to nie jest dobra opcja. Narażamy pacjenta na odrzuty, infekcje oportunistyczne. Słowem przeszczep płuc to tak naprawdę niepowodzenie leczenia. Sukcesem zaś jest leczenie naczyń w płucach. Wszystkie dostępne terapie spowalniają przebieg tej choroby. Jeśli zaś nie jest leczona, pacjent żyje średnio 2,5 roku. Połowa chorych przeżywa ok. 5, 6 lat.
Sporadycznie chorują panowie. Dlaczego? Bo w przypadku mężczyzn już w życiu płodowym chore męskie zarodki obumierają. Jeśli nie ulegną selekcji naturalnej, w dorosłym życiu chorzy mężczyźni gorzej odpowiadają na leczenie. W przypadku kobiet być może do tej choroby predysponują hormony. Może za tym przemawiać fakt, iż po ciąży choroba posuwa się bardziej. Jeśli pacjentka przeżyje poród, co nie zawsze się udaje, nigdy nie wróci do stanu sprzed ciąży.
– Jedna z naszych pierwszych pacjentek żyje z tą chorobą już 25 lat. I w zasadzie z tych pierwszych pacjentek żyje tylko ona. Jej dzieci dorosły, mają swoje dzieci. Ona zaś żyje ze świadomością, że ma darowany czas. W każdej chorobie są pacjenci responderzy bardzo dobrze reagujący na leczenie. W Polsce wciąż nie udaje się zejść z poziomu 8 procent śmiertelności w skali roku. Od pierwszych objawów do zgłoszenia się do lekarza upływa średnio 9 miesięcy. Zaledwie ¼ pacjentów zgłosiła się od razu. Zgłaszają się tak późno, ponieważ pierwsze objawy nie są uciążliwe. Narastają wraz w upływem czasu. W chorobach rzadkich lekarze, pielęgniarki zżywają się z pacjentem, dla nas jego śmierć to tragedia. Tym bardziej, że tętnicze nadciśnienie płucne nie pojawia się z winy pacjenta, nikt nie zapracowuje sobie na nie – opowiada prof. Kurzyna.
Tętnicze nadciśnienie płucne. Leczenie
W tej chorobie zabiegi medyczne nie mają większego znaczenia. Leczy się ją lekami, które rozszerzają naczynia krwionośne. Podstawowy lek zawiera ten sam składnik, co popularny lek na potencję. Ten składnik rozszerza naczynia. Są leki podawane podskórnie, w pompie jak w cukrzycy oraz leki w inhalatorach.
Pojawienie się takich leków jest wielkim osiągnięciem nauki z początku XXI wieku. Z czasem lekarze nauczyli się te leki łączyć ze sobą.
A ponieważ od kilku lat jest niesamowity postęp w genetyce i biologii molekularnej, człowiek nauczył się wpływać na biologię komórki.
Prof. Marcin Kurzyna:
Pojawił się więc bardzo nowoczesny lek wyłapujący złe kuleczki w białku i zwiększający dobre. To powoduje, że budowa tętniczki odwraca się. Lek podaje się raz na trzy tygodnie jako zastrzyk podskórny. Jest bardzo wygodny, pacjenci liczą, że pojawi się on w programach lekowych. Obecnie jest dostępny jedynie w Ratunkowym Dostępie do Technologii Lekowych.
– Obserwujemy, że po podaniu tego leku, stan zdecydowanej większości pacjentów poprawia się. Badanie kliniczne przyniosło tak dobre wyniki, że zakończono je przed czasem. Uznano bowiem za niemoralne podawanie ciężko chorym ludziom placebo. Chmurka niepokoju krąży nad długofalowym bezpieczeństwem leku. Odbudowa naczyń krwionośnych jest bowiem tak duża, że tworzą się na skórze, czasem w przewodzie pokarmowym i dochodzi do krwawienia. Ale na razie na świecie jest zachwyt – dodaje ekspert z CMKP i przyznaje, że obecny program lekowy dla chorych na tętnicze nadciśnienie płucne w Polsce jest dobry. Niemniej ten nowatorski i skuteczny lek bardzo by się przydał.
